Se notate mani fredde e dita viola, anche durante l’estate, potrebbe essere indicativo del fenomeno di Raynaud, una manifestazione piuttosto comune che comporta una repentina riduzione del flusso sanguigno alle estremità (dita delle mani e talvolta dei piedi), rendendole prima pallide e poi viola.
Tuttavia, questa condizione potrebbe anche essere un segnale premonitore della Sclerosi sistemica, nota anche come sclerodermia, una malattia reumatologica rara che colpisce circa 30 mila persone nel nostro Paese. Si tratta di una patologia autoimmune e sistemica che può coinvolgere non solo la pelle, ma anche organi interni vitali come il cuore, i polmoni e i reni.
La diagnosi tempestiva riveste un ruolo fondamentale, ma purtroppo per ottenerla si arriva ad aspettare da 2 a 5 anni, periodo in cui possono già manifestarsi complicazioni legate alla malattia.
Prevenire le gravi e invalidanti conseguenze di questa patologia, soprattutto se diagnosticata in ritardo, passa attraverso l’informazione. Questo è l’obiettivo della Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica, che si celebra ogni anno il 29 giugno.
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Cos’è, sintomi, diagnosi
La sclerosi sistemica, che colpisce prevalentemente le donne, è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario, a causa di un’alterazione, attacca erroneamente il proprio organismo. È definita “sistemica” poiché può coinvolgere diversi organi vitali, tra cui cuore e polmoni.
Tra i sintomi che possono anticipare la malattia, oltre al fenomeno di Raynaud, ci sono:
- l’indurimento della pelle
- il fiato corto
- i dolori muscolari
- la stanchezza cronica.
Se anche solo uno di questi segni è presente, è consigliabile sottoporsi a semplici esami diagnostici per comprendere meglio la situazione.
Nelle persone con sclerodermia, le cellule dei tessuti producono eccessive quantità di collagene, causando la sclerosi, ovvero un irrigidimento della cute, dei vasi sanguigni e, progressivamente, di organi e apparati come cuore, polmoni, reni, apparato gastroenterico, articolazioni e muscoli, che perdono la loro funzione primaria. Ecco perché una diagnosi precoce è fondamentale. Purtroppo, spesso si osserva un notevole ritardo nell’ottenere la diagnosi, che può richiedere da 2 a 5 anni.
Le carenze nell’assistenza
La situazione dell’assistenza alla sclerosi sistemica presenta alcune problematiche. Secondo quanto spiegato da Aloise, ci sono evidenti carenze nella presa in carico delle persone colpite dalla malattia, insieme a un’applicazione non sempre corretta delle terapie farmacologiche raccomandate e una discutibile disparità di trattamenti farmacologici da una regione all’altra.
Inoltre, i Piani diagnostico-terapeutico-assistenziali (Pdta) per la Sclerosi sistemica non sono uniformemente pubblicati e finanziati in tutte le Regioni, e spesso, anche quando sono presenti, vengono applicati a livello singolo di Azienda ospedaliera.
Eppure, si è dimostrato che un’adeguata presa in carico clinica tempestiva può contribuire a rallentare il decorso della malattia. La sclerosi degli organi e degli apparati è il principale fattore di rischio, soprattutto quando coinvolge il sistema cardio-polmonare. Tuttavia, ancora troppo spesso la diagnosi di sclerosi sistemica viene effettuata solo quando sono già presenti complicanze a livello di cuore e polmoni o a livello gastroesofageo.
Inoltre, è importante notare che la diagnosi preventiva del danno agli organi è frequentemente richiesta come prestazione esterna presso centri ospedalieri pubblici, ma in molti casi viene effettuata a pagamento, nonostante l’esenzione prevista che, tra l’altro è, ancora oggi, applicata in maniera disomogenea.
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